Wat is de ziekte van Hirschsprung?
De ziekte van Hirschsprung is een zeldzame aangeboren afwijking die zich voordoet in de dikke darm. Jaarlijks worden in Nederland rond de veertig kinderen geboren met deze aandoening. Het is opvallend dat jongens vaker worden getroffen dan meisjes. Bij deze aandoening ontbreekt een belangrijk onderdeel in de darmwand, wat leidt tot verschillende gezondheidsproblemen voor de getroffen kinderen.
Oorzaak van de ziekte van Hirschsprung
De oorzaak van de ziekte van Hirschsprung ligt in het ontbreken van zenuwcellen, ook wel ganglioncellen genoemd, in een specifiek gedeelte van de dikke darm. Deze ontwikkeling vindt plaats tijdens de embryonale fase en is vermoedelijk gedeeltelijk erfelijk. Het ontbreken van deze zenuwcellen verhindert een goede werking van de darm, wat resulteert in obstipatie en andere gerelateerde complicaties.
Symptomen van de ziekte van Hirschsprung
De ziekte van Hirschsprung presenteert zich met enkele kenmerkende symptomen. De meest opvallende is ernstige verstopping (obstipatie) die vaak direct na de geboorte al merkbaar is. In sommige gevallen kan het echter enkele weken of maanden duren voordat de symptomen zich aandienen. Baby’s met deze aandoening kunnen normaal drinken, maar hebben grote moeite om ontlasting kwijt te raken. Dit leidt tot een opgezette en gespannen buik, verminderde eetlust, lusteloosheid en zelfs braken. Het tijdig herkennen van deze symptomen is cruciaal voor de behandeling.
Diagnose van de ziekte van Hirschsprung
De diagnose van de ziekte van Hirschsprung wordt doorgaans gesteld door een kinderarts. De arts voert verschillende lichamelijke onderzoeken uit om de aandoening te bevestigen. Een veelgebruikte methode is een contrastonderzoek, waarbij bariumpap wordt gebruikt. Dit geeft röntgenfoto’s of videobeelden van de darmbewegingen, waardoor een goede beoordeling van de darmwerking mogelijk is. Het is belangrijk om de diagnose snel te stellen, zodat de behandeling tijdig kan beginnen.
Behandeling van de ziekte van Hirschsprung
De behandeling van de ziekte van Hirschsprung is meestal chirurgisch van aard. Er wordt een operatie uitgevoerd om het aangetaste gedeelte van de dikke darm te verwijderen. Voordat deze operatie kan plaatsvinden, moet het kind in goede conditie zijn. In sommige gevallen is er echter sprake van acute verstopping, en kan het nodig zijn om de darm voor de operatie te spoelen met lauw water om de situatie te stabiliseren. De operatie is noodzakelijk om de levenskwaliteit van het kind te verbeteren en ervoor te zorgen dat de darmfunctie hersteld kan worden.
Zorg en Ondersteuning voor ouders en kinderen
Ouders van kinderen met de ziekte van Hirschsprung kunnen gebruikmaken van verschillende vormen van ondersteuning. Patiëntenverenigingen spelen een belangrijke rol door meer bekendheid te geven aan deze aandoening en lotgenotencontact te faciliteren. Jaarlijks worden er diverse contactdagen georganiseerd, waar ouders ervaringen en tips kunnen uitwisselen en elkaar kunnen ondersteunen in deze uitdagende periode.
Conclusie
De ziekte van Hirschsprung is een ernstige aandoening die om vroegtijdige medische aandacht vraagt. Het is belangrijk voor ouders om zich bewust te zijn van de symptomen en tijdig hulp te zoeken. Met de juiste diagnose en behandeling is het mogelijk om de levenskwaliteit van getroffen kinderen aanzienlijk te verbeteren. Voor meer informatie en ondersteuning kunnen ouders terecht bij verschillende organisaties en verenigingen die zich inzetten voor zeldzame aandoeningen zoals de ziekte van Hirschsprung.
