Wat is de ziekte van Hirschsprung?
De ziekte van Hirschsprung is een zeldzame aangeboren aandoening die de spijsvertering van een kind ernstig kan beïnvloeden. Deze aandoening komt voor wanneer een deel van de dikke darm geen zenuwcellen, ook wel ganglioncellen genoemd, heeft. Dit gebrek aan zenuwcellen zorgt ervoor dat de darmspieren in het aangedane gebied niet kunnen ontspannen, resulterend in ernstige obstipatie.
Oorzaak van de ziekte van Hirschsprung
De oorsprong van de ziekte van Hirschsprung ligt in de vroege embryonale ontwikkeling, voornamelijk tijdens de aanmaak van het zenuwstelsel dat de darmen aanstuurt. De exacte oorzaak is nog steeds niet volledig begrepen, maar er zijn aanwijzingen dat genetische factoren een rol kunnen spelen. Het komt namelijk vaker voor in bepaalde families, wat erop wijst dat erfelijkheid een bijdrage levert aan de ontwikkeling van deze aandoening.
Symptomen van de ziekte van Hirschsprung
Symptomen van de ziekte van Hirschsprung kunnen direct na de geboorte optreden. Enkele veelvoorkomende symptomen zijn:
- Weinig of geen ontlasting in de eerste 24 uur na de geboorte
- Braken, vaak met gal en een slechte voedselopname
- Een gespannen, opgezette buik
- Koorts en stinkende ontlasting
- Algemeen onwelbevinden, wat kan wijzen op een ernstiger probleem
Diagnose van de ziekte van Hirschsprung
De diagnose van de ziekte van Hirschsprung wordt gesteld op basis van medische geschiedenis, symptomen en verschillende onderzoeken. Artsen kunnen de volgende methodes gebruiken om de diagnose te bevestigen:
- Contrastonderzoek: Hierbij wordt een contrastmiddel via de anus in de darmen ingebracht, waarna röntgenfoto’s worden gemaakt om de darmen zichtbaar te maken.
- Biopsie: Een klein stukje darmweefsel wordt afgenomen en onderzocht om te bevestigen of er ganglioncellen ontbreken.
Behandeling van de ziekte van Hirschsprung
De meest gebruikelijke behandeling voor de ziekte van Hirschsprung is een operatie, waarbij het zieke deel van de darm wordt verwijderd. Er zijn verschillende operatieve technieken, waaronder:
- Pull-through methode: Bij deze techniek wordt het aangedane deel van de darm verwijderd en de gezonde darm weer aan de anus gehecht.
- Duhamel procedure: Deze techniek houdt in dat er een verbinding tussen de darm en de anus wordt gemaakt, maar met behoud van een grotere hoeveelheid gezonde darm.
Voordat de operatie plaatsvindt, kan het noodzakelijk zijn om het kind te behandelen voor acute verstopping en eventuele infecties. Dit zorgt ervoor dat de operatie onder de best mogelijke omstandigheden kan plaatsvinden.
Nazorg na de operatie
Na de operatie is het belangrijk om aandacht te besteden aan de nazorg van het kind. Het is mogelijk dat kinderen na de operatie nog steeds last hebben van darmproblemen, zoals obstipatie of zindelijkheidsproblemen. Regelmatige controles zijn noodzakelijk, en een aangepast dieet kan helpen bij het verbeteren van de spijsvertering. Ouders kunnen ook laxeermiddelen en darmspoelingen overwegen om een gezonde darmwerking te bevorderen.
Daarnaast bestaat er een risico op vernauwing van de darm op de plek waar de operatie is uitgevoerd. Dit moet regelmatig gecontroleerd worden door een arts en kan soms aanvullend ingrijpen vereisen.
Speciale overwegingen
De ziekte van Hirschsprung komt vaker voor bij kinderen met het syndroom van Down. Het is belangrijk voor ouders om te weten dat ze niet alleen staan in deze situatie. Het contact met andere ouders van kinderen met de ziekte van Hirschsprung kan een geweldige bron van steun zijn. Verenigingen, zoals de Vereniging Ziekte van Hirschsprung, kunnen hulp bieden en informatie delen.
Conclusie
De ziekte van Hirschsprung is een complexe aandoening die aanzienlijke aandacht vereist van medische professionals en gezinnen. Vroegtijdige diagnose en behandeling zijn cruciaal voor een goede prognose. Voor ouders is het belangrijk om goed geïnformeerd te zijn en steun te zoeken, zodat zij hun kind de best mogelijke zorg en aandacht kunnen bieden.
